上期（qī）文章中，我（wǒ）们科普（pǔ）了一（yī）种不（bú）常（cháng）见却十分严重且（qiě）致命的（de）肺部疾病——特发性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进（jìn）程发（fā）展（zhǎn），患者（zhě）肺部组织会变（biàn）厚、变硬、以致出现疤痕（hén）,使（shǐ）患者的肺呈（chéng）蜂窝（wō）状,又被形象地称（chēng）为“蜂窝肺（fèi）”、“丝（sī）瓜（guā）筋肺”或“被网住的肺”。通过（guò）以下三张图，我们来（lái）简（jiǎn）要回顾关于IPF的几个（gè）重要认知。

# IPF 的临床（chuáng）特点和诊断标准

# IPF 的诊断（duàn）流程（chéng）

注（zhù）：HRCT.胸（xiōng）部高分辨率CT；UIP.普（pǔ）通型间质性肺炎；MDD.多学（xué）科讨论；BAL.支气管（guǎn）肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维（wéi）化的发展，现下IPF治（zhì）疗大致分为药（yào）物治疗和非药物治疗，而药物治疗主要以吡非（fēi）尼酮（tóng）、尼达尼（ní）布、抗酸药（yào）物、N-乙（yǐ）酰半（bàn）胱氨酸四（sì）大类为主（zhǔ）。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生长因子受（shòu）体；

# IPF 的非（fēi）药（yào）物治疗

01 氧疗　

间（jiān）断氧疗和长期（qī）氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究（jiū）IPF患者接（jiē）受氧疗和未（wèi）接受氧疗的生存率、疾病（bìng）进展无明显获益，但LTOT对其他慢性（xìng）缺（quē）氧（慢性阻（zǔ）塞性肺疾病）是有益的。IPF亦（yì）属于（yú）慢性缺氧疾病，吸氧对严重低（dī）氧IPF患者（zhě）防止其他器官损害有一定作用。IPF患者血氧饱和度（SpO2）下降至93%以（yǐ）下（xià），建议给予LTOT治疗（liáo）。

02 肺（fèi）康（kāng）复　

肺康复治疗是ILD的重要（yào）治疗方法之一，也是IPF患（huàn）者自救的重要手（shǒu）段。国际指南充分肯定了对IPF肺康复治疗（liáo）的重要性。肺康复主要是提（tí）高（gāo）运（yùn）动耐量、营养状况、心理社（shè）会（huì）支（zhī）持和患（huàn）者教育，在包括IPF在（zài）内的慢性疾病中变得越来越重要。肺（fèi）康复可减轻呼吸（xī）困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者的生（shēng）活质量，增加运动（dòng）耐量和增加呼吸肌的力量。通过呼吸训练或（huò）呼吸操，扩张胸廓，可以减慢由于肺纤维化引起肺扩张能（néng）力降低和（hé）呼吸功能（néng）下降。

近年来（lái）大量观（guān）察性（xìng）研究和随（suí）机对照试验结果相继发布，国内外指南也进行了更新，能（néng）更好（hǎo）的（de）指导临床医师对 IPF 做出更（gèng）准确（què）的诊治（zhì）。

以色列佩（pèi）塔（tǎ）提科瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研（yán）究所在2014年10月（yuè）的《Respiration》杂志上（shàng）发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训（xùn）练（liàn）为基（jī）础的肺康（kāng）复治疗方案使特发（fā）性肺纤（xiān）维（wéi）化（huà）患者临床获益》。

特（tè）发性（xìng）肺纤维化（huà）（IPF）作为一种慢性、致命性的（de）间质（zhì）性肺（fèi）病（bìng），研究方针对患者具有肺（fèi）功（gōng）能受限、呼吸困难、血氧不足、运动（dòng）不耐受和（hé）欠佳的生活质量等特征。这项研究通过运动训练观察（chá）对IPF患者是否有（yǒu）临床获益效果。 

研究方（fāng）法：随机对（duì）照研究纳（nà）入32名IPF患者（68±8岁（suì）），其中15名患者随机（jī）分入运动（dòng）训练（liàn）组，进行为期12周、每周两次、每次60分钟的有监（jiān）督的以运动训练为基础的肺康（kāng）复治疗方案；17名患者随（suí）机分入对照组，只进行常规药物治疗。在基线和12周干预治疗后分（fèn）别（bié）评估患者心肺运（yùn）动试验（CPET）、6分钟步行距（jù）离（lí）（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功能、呼吸困难（nán）和生活（huó）质量（liàng）评分。 

研究结果：运动训（xùn）练组和对照组在干（gàn）预前后的（de）对比存（cún）在显著差异。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为（wéi） 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无（wú）氧阈（yù）（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为 6%, p= 0.038。呼（hū）吸困难、生活质（zhì）量评分和30秒坐-起测试在治疗后（hòu）也有显著改（gǎi）善。

研究结论（lùn）：运动训（xùn）练能改（gǎi）善IPF患者（zhě）的（de）运（yùn）动耐受、心脏功能能力、肺功能（néng）、呼吸困难和生（shēng）活质量评分（fèn），在短期治疗中获得（dé）临床改善，应作（zuò）为（wéi）IPF的标准治疗。

03 肺移（yí）植　

肺移（yí）植是治疗终末期IPF的（de）主要手段。对于符合IPF诊断标准的患者，经药（yào）物积极治（zhì）疗无效的可考虑肺移植，单肺移植（zhí）治（zhì）疗终末期IPF1年存活率（lǜ）为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤（xiān）维化复发。但慢性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较（jiào）高，使远期存活受到影（yǐng）响，近年来（lái）免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条（tiáo）件，但费（fèi）用高（gāo）昂和（hé）供体来源困（kùn）难限制了（le）其应用。一旦临床诊断（duàn）IPF属于中晚（wǎn）期患者，应当着（zhe）手登记做肺移准备工作。

部（bù）分素（sù）材/文（wén）稿来源

中国实用内科杂志

中华（huá）医学期刊（kān）网

呼吸时间

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