运动神经元病是人体运动神经（jīng）元被破坏的一种疾病，病因尚不（bú）明确，可能与感（gǎn）染、免疫、金属元素、遗传、营养障（zhàng）碍等有关（guān），这些因素导致神经系统中有毒物质堆积，从而损伤运动神（shén）经元，引发（fā）疾病。

运动神经元病属于罕见（jiàn）病（bìng），每10万人中有2~8人患病，儿童和成（chéng）年人均可（kě）发病。通常发生在中年，60岁以后发病（bìng）增多。男性多于（yú）女性，患（huàn）病率的（de）比例大约是（shì）1~2.5:1。

运（yùn）动神经（jīng）元病分为四种类型，分别是原（yuán）发性（xìng）侧索硬（yìng）化（huà）、进行性肌萎（wěi）缩、进（jìn）行性（xìng）延髓麻痹和肌萎（wěi）缩侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发展不同。

1.肌萎缩侧索硬化

患者（zhě）的（de）发病年龄一般在30~60岁，多数在45岁以（yǐ）上，男性（xìng）多于女性。发病时最常见的表现（xiàn）是，一（yī）侧或两侧手指活动笨拙、无力；之后（hòu）出现（xiàn）手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患（huàn）病时间延长，肌（jī）无力和肌（jī）肉萎缩扩（kuò）展到躯干和颈（jǐng）部，最后影响到面部和咽喉部（bù）肌肉（ròu）。患者多（duō）在3~5年内死于呼（hū）吸肌麻痹（bì）或肺部感（gǎn）染。

2.进（jìn）行（háng）性肌（jī）萎（wěi）缩

患者发病年龄（líng）在20~50岁（suì），大多数在30岁左右，男性较（jiào）多。疾病损害了下运（yùn）动神经元。首先出现的（de）症状（zhuàng）为单手或双（shuāng）手（shǒu）的小肌肉萎缩（suō）、无力，逐渐向双臂和肩胛部肌肉（ròu）发（fā）展。少数病人肌（jī）萎缩（suō）从下肢开（kāi）始，逐（zhú）渐向其他部位肌肉发展。病情进（jìn）展较慢，患（huàn）者（zhě）可存活10年（nián）或以上。晚期表现（xiàn）为（wéi）全（quán）身肌肉萎（wěi）缩、无力，最后常因肺部感染而死。

3.进行（háng）性延髓（suǐ）肌麻痹

较为少见，多在40~50岁以后发（fā）病。主要表现为逐渐加重（chóng）的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳（ké）、咀嚼无力；舌肌明显萎（wěi）缩，并有颤动。有（yǒu）时患（huàn）者会出（chū）现无法控制（zhì）的哭笑。本型进展较快，大多患（huàn）者在1~2年内，因呼吸肌（jī）麻痹或肺部感染而死亡。

4.原发性侧（cè）索（suǒ）硬化

此型罕见（jiàn），多（duō）为中（zhōng）年以后（hòu）发病。首发症状常为双下肢僵硬、无（wú）力，行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一（yī）样），缓慢进展，逐（zhú）渐影响到（dào）双（shuāng）侧上肢（zhī）。一般没有（yǒu）肌萎缩。本型进展慢，患者可以存（cún）活较长时（shí）间（jiān）。

运动神经元病可能（néng）引起（qǐ）一系列并（bìng）发症：呼吸衰竭、肺炎（yán）、泌尿（niào）系统感（gǎn）染、皮肤溃疡和褥疮、抑郁以及残疾等。

虽然（rán）目前临床上尚无有（yǒu）效治愈运动神经元（yuán）病的方法（fǎ），但尽早对疾（jí）病进行综（zōng）合（hé）治疗有助于（yú）延（yán）缓疾病（bìng）发展、改善患者（zhě）生活质量、延长患者生（shēng）存期。综合治疗（liáo）不仅包括应（yīng）用药物治疗，还包括呼吸管理、心理（lǐ）干预以及营养支持等。

1. 药物治疗

运动神经元病（bìng）由于发病（bìng）原因及机制不明，目前尚（shàng）无特效药，临床上以对症治疗和辅助治疗为（wéi）主。患者早期（qī）可通过利鲁（lǔ）唑等抗（kàng）兴奋性氨基（jī）酸毒性药延缓疾病（bìng）的发展，还可（kě）尝试使用维生素E、维生素（sù）C、辅（fǔ）酶Q等抗氧化药，或肌松药、促胃动力药、抗焦虑药（yào）、抗抑郁药等进（jìn）行治疗。

2. 呼吸管理（lǐ）

呼吸肌功能障碍引起的肺（fèi）部（bù）并（bìng）发症通常是神经肌肉疾（jí）病患者发病和死亡的来源（yuán）。所有患者均应定期检测肺功能，结合患者症状共同（tóng）评估呼吸（xī）功能（néng）不全的严重程度。再（zài）根据呼吸功能损害（hài）的严重程度，选择（zé）不同的（de）呼吸装（zhuāng）置，缓解呼吸功能不全的症状，延（yán）长患者（zhě）的生存时间。如在患（huàn）者患病早期，可使用呼吸训练器进行呼吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高生活（huó）质量。

图例：使用米兰官方站网页版和赛客小鲲进行呼（hū）吸训练

3. 心理干预

患（huàn）者及其照护（hù）者在疾病的（de）不同阶段，会出现不（bú）同程度的焦虑（lǜ）、忧郁、失眠（mián）、疲（pí）乏、绝望、情绪不稳定等。建（jiàn）议根据患（huàn）者及照护者的具体情况给予针对性的指导和治（zhì）疗，有助于提高（gāo）患者（zhě）的（de）生活质量，并预防各种并发症。

4. 营养支（zhī）持

当患者能够正常饮食时，应当采用高蛋白（bái）、高热量的（de）饮（yǐn）食，同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维等。对于咀吞咽困难（nán）早期患者采（cǎi）用改变（biàn）饮食粘稠度、学（xué）习吞咽技巧等方式保证（zhèng）食物（wù）摄入。存（cún）在吞咽（yān）困难或呛咳者建议管饲饮食。

参考资料：腾讯（xùn）医典（diǎn）、